Mexendo nos meus arquivo encontrei uns resumos que são muito interessantes: má formação congênita de fechamento de parede abdominal: Onfalocele e gastrosquise.
Então vamos começar falando de gastrosquise!
O termo gastro + schim (grego= abdome + separação) foi inicialmente utilizado
na literatura teratológica para denominar o defeito hoje conhecido como onfalocele. Posteriormente o termo foi adequado aos defeitos observados não envolvendo o cordão umbilical ¹.Gastrosquise é uma anomalia congênita caracterizada pela extrusão, durante a vida intra-uterina, do intestino fetal, secundária a um defeito na parede abdominal anterior. A embriogênese tem sido relacionada à atrofia prematura ou persistência anormal da segunda veia umbilical, seguida de dano mesenquimal e falência da epiderme em se diferenciar neste sítio. Possui incidência que varia de 1 para cada 4.000 a 10.000 nascimentos e geralmente não está associada com outras anomalias estruturais ou de cariótipo ².
Após o advento da nutrição parenteral e o aprimoramento das técnicas cirúrgicas e recursos de terapia intensiva, as taxas de sobrevida entre os casos com gastrosquise têm sido cada vez maiores. Contudo, a morbidade ainda permanece alta, suscitando discussões quanto à abordagem diagnóstica e terapêutica. É controverso o impacto de variáveis, como o diagnóstico pré-natal, o tipo de parto e o tempo entre o nascimento e a correção da anomalia e sobre a evolução destes neonatos³.
Gastrosquise é uma malformação congênita secundária a um defeito de fechamento da parede abdominal, caracterizada por herniação de vísceras abdominais através de um defeito em todas as camadas da parede abdominal, lateral à inserção do cordão umbilical. Este está normalmente inserido e o defeito não é recorberto por membrana.
Ao exame ultrassonográfico durante o pré-natal os órgãos esviscerados incluem mais comumente intestino delgado, mas também podem incluir intestino grosso e o estômago. Raramente outros órgãos como fígado, rim, trompas podem estar envolvidos.
Ainda não existe uma causa estabelecida na etiologia da gastrosquise, sendo esta descrita como malformação esporádica e multifatorial, sem associação genética comprovada. Segundo Voz³ existem quatro hipóteses embriológicas para a patogenia da gastrosquise. O defeito da parede abdominal seria decorrente de:- Falha na migração dos miótomos dorsais para a somatopleura durante a diferenciação do mesênquima, interferindo na fusão da parede abdominal embrionária e levando a uma região displásica à direita do cordão umbilical, a qual romperia com o aumento da pressão abdominal, após retorno das alças intestinais.
- Trombose e oclusão da artéria onfalomesentérica durante a quinta ou sexta semanas de gestação, o que causaria uma lesão isquêmica, levando à fraqueza e à ruptura da parede abdominal naquela região.
- Atrofia, obliteração prematura da veia umbilical direita, durante a transição para a circulação secundária, o que levaria a uma isquemia localizada do mesênquima e a falha na diferenciação da epiderme, delimitando um ponto de fraqueza na parede abdominal à direita do cordão umbilical.
- Ruptura intra-uterina de uma pequena onfalocele com reabsorção do saco ou de uma hérnia de cordão umbilical, criando-se uma abertura pela qual eviscerariam as alças intestinais.
REFERÊNCIAS
¹NETO, Lourenço Sbragia; FILHO, Antônio Aldo Melo; BARINI, Ricardo; HUGUET,
Priscila Ribeiro; MARBA, Sérgio; SILVA, Joaquim Murray Bustorff. Importância do Diagnóstico Pré-Natal de Gastrosquise. Rev. Bras. Ginecol. Obstet. v.21 nº.8, Rio de Janeiro, 1999. Disponível em: < http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0100-72031999000800008&script=sci_arttext>. Acesso em: 22 abr. 2013.
²SANTOS, Haley Calcagnotto dos. Gastrosquise: diagnóstico pré-natal, seguimento e análise de fatores prognósticos para óbito em recém-nascidos. Dissertação de Mestrado apresentado ao Programa de Pós-graduação em Medicina: Ciências Médicas, Univesidade Federal do Rio Grande do Sul, 2010. Disponível em: http://www.lume.ufrgs.br/bitstream/handle/10183/26142/000757161.pdf?sequence=1. Acesso em: 22 abr. 2013.
³VOZ, Elizabeth Femandes; RESENDE , Marco A. C.; PANHA, Alberto; GARRIDO, Ewatd; MIRANDA, Leonardo C. M. Manuseio anestésico de paciente com gastrosquise. São Paulo, 2005. Disponível em: <http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S1516-31802005000700040&script=sci_arttext>. Acesso em: 23 abr. 2013.
4MOURA, Jaisa Maria Magalhães de. Valor prognóstico das imagens ultra-sonográficas pré-natais nos pacientes com gastrosquise. Dissertação de Mestrado apresentado ao curso de Pós-graduação da Universidade de Brasília, 2006. Disponível em: <http://www.paulomargotto.com.br/documentos/Gastrosquise_Tese_Mestrado.pdf> . Acesso em: 24 abr. 2013.
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