Megacólon congênito

Da querida aluna Raquel Gibson que realizou esse trabalho sobre Mega Cólon Congênito.

Vamos ler!

 

            O megacólon congênito, também denominado megacólon  aganglionar ou moléstia de Hirschsprung é uma malformação congênita do intestino caracterizada pela ausência das células ganglionares nos plexos intermuscular e submucosos, profundo e superficial, consequente a uma falha na migração craniocaudal das células vagais da crista neural no intestino distal entre a quinta e a décima segunda semana de gestação para a formação do sistema nervoso entérico.

            Secundariamente, a zona aganglionar é aperistáltica, sendo um obstáculo ao trânsito intestinal, havendo, portanto, dilatação dos segmentos proximais de inervação intacta, bem como progressiva hipertrofia muscular e espessamento da parede. Geralmente, é diagnosticada em neonatos que se apresentam com obstrução intestinal baixa, com ou sem sepse, associada aos sinais de falha na passagem do mecônio nas primeiras 48 horas de vida, distensão abdominal, vômitos e, em alguns casos, enterocolite neonatal.

            Um dos mais intrigantes fatores relativos ao megacólon congênito, além da incidência familiar, é sua alta associação com outras anomalias congênitas que chegam a estarem presentes em 28% ou mais, dos casos. Deixada evoluir sem o tratamento precoce, em geral, ela provoca retardo do desenvolvimento que, não raramente, culmina com a morte, quasesempre associada à enterocolites graves. O tratamento é cirúrgico e se resume na retirada do segmento denervado, com reconstrução imediata do trânsito intestinal.

            O termo megacólon, por consagração, é usado para designar a dilatação e o alongamento do intestino grosso, fundamentalmente devido a alterações da inervação

intrínseca dessa víscera, com os consequentes distúrbios morfológicos e funcionais.

            Constitui anomalia congênita grave que, se não diagnosticada e adequadamente tratada, frequentemente leva o paciente ao óbito. Consiste na ausência de inervação intrínseca na parede intestinal na porção terminal do aparelho digestivo. A forma clássica da doença, que corresponde a 80% dos casos, decorre da ausência de plexos mioentéricos de Meissner e Auerbach na parede de todo o reto, de forma que o sigmóide torna-se dilatado na tentativa de vencer o obstáculo funcional existente à montante. A doença pode se manifestar no período neonatal, sob forma de sub oclusão intestinal baixa e/ou surtos de enterocolite de estase.

            Todos os casos apresentam-se com a ausência de neurônios nos plexos intramurais e submucoso, no segmento distal não dilatado e nem alongado, mas com o segmento proximal, inervado, alongado, dilatado e hipertrofiado. No local dos gânglios ausentes, observa-se coleção anormal de fibras nervosas espessadas. Na zona aganglionar, os nervos que deveriam terminar nos gânglios espalham-se pelas camadas musculares. Embora todos os casos sejam agangliônicos, a intensidade da inervação intramuscular varia enormemente, de paciente para paciente com a mesma doença.

          A gravidade clínica é mais consistente com a intensidade de fibras nervosas intramusculares do que com a extensão do segmento aganglionar, o que sugere a atividade desses nervos. Logo acima do segmento não dilatado, porém denervado, há uma zona afunilada, de comprimento variável, denominada "zona de transição", com características histopatológicas que a tornam diferente do segmento denervado, bem como do segmento proximal dilatado, porém com inervação normal. Essa zona pode ser hipoganglionar ou hiperganglionar.

          

CUIDADOS DE ENFERMAGEM

            Na prática de enfermagem pediátrica, uma das responsabilidades do enfermeiro é auxiliar a família a enfrentar a experiência da doença e da hospitalização. Para tanto, deve implementar intervenções que ampliem os processos de diagnóstico e terapia, incluindo a família como unidade de cuidados. Nesta perspectiva, o projeto terapêutico necessita incluir intervenções que possibilitem compreender o que é a família e como ela se define, reconhecendo-a como cliente; compreender o significado da hospitalização para a mesma; conhecer suas crenças; avaliar e propor intervenções.

            Os cuidados de enfermagem iniciais referentes ao megacólon congênito, diz respeito à observação do recém-nascido, sobre a eliminação do mecônio. Após realizado o diagnóstico, a criança será submetida a uma colostomia, nessa fase os cuidados de enfermagem serão de extrema importância. Citaremos a seguir:

- Controle dos sinais vitais;

- Controle hídrico;

- Manter limpa e seca a área do estoma, observando as condições da pele;

- Observar a distensão abdominal;

- Observar as características das fezes;

- Evitar excesso de alimentação;

- Manter a criança confortável;

-Orientar os pais sobre os cuidados com o estoma e a região peri-estoma.